Resumen: La Fibrosis quística es una enfermedad genética crónica cuyas manifestaciones comienzan en etapas tempranas de la infancia afectando al curso de la vida del paciente y el de su entorno viéndose obligado a sobrepasar unos retos físicos, psicológicos y sociales mientras se enfrenta a los cambios de las distintas etapas de la vida, como la adolescencia y la adultez. El papel de enfermería en la fibrosis quística es fundamental, además de llevar a cabo el régimen terapéutico, enfermería debe educar al paciente y sus cuidadores. Asimismo, mostrar apoyo físico, psicológico y social.