Resumen: En este trabajo se plantea realizar una revisión bibliográfica de las enfermedades neurodegenerativas asociadas al mal plegamiento de la proteína Tau. Estas enfermedades se denominan taupatías, y abarcan un grupo heterogéneo de trastornos que comparten una característica patológica común, depósitos de proteína Tau en sistema nervioso central (SNC). Se clasifican en dos grandes grupos, primarias y secundarias, según que proteína o proteínas son las causantes de la enfermedad neurodegenerativa presente. De forma general, son trastornos neurodegenerativos caracterizados clínicamente por demencia y/o síndromes motores, que presentan histológicamente unas lesiones específicas denominadas ovillos neurofibrilares (NFT) en diversas regiones del cerebro. La NFT consiste en acumulaciones intracelulares de filamentos anormales de Proteína Tau asociada a los microtúbulos en un estado hiperfosforilado. El propósito principal del presente trabajo es, exponer y comparar las diferentes taupatías, primordialmente, en relación con sus mecanismos patogénicos, la epidemiologia, las presentaciones clínicas y su diagnostico. Por ultimo, se ha realizado un revisión en profundidad de las diferentes aproximaciones y dianas terapéuticas que se están desarrollando actualmente para este tipo de enfermedades. Hoy en día se sigue investigando la patogenia de las diversas taupatías puesto que aún se desconoce mucho sobre estas patologías, tanto primarias como secundarias. Además de la necesidad de una investigación básica para saber cómo poder diagnosticar más eficaz y prontamente estas enfermedades, también es necesario el desarrollo de protocolos de diagnóstico clínico más apropiados para las personas que desarrollen estas enfermedades neurodegenerativas.