Resumen: Aproximadamente un 1% de recién nacidos vivos lo harán con al menos una malformación congénita cardíaca. De ellos, en torno a la mitad presentarán sintomatología clínica al nacimiento o poco después. Además, la incidencia de estos defectos aumenta con la presencia de otros del mismo grupo. La escasa sintomatología de algunas de ellas dificulta su diagnóstico y el estudio de las mismas, mientras que incluso en aquellas más graves y conocidas todavía existe bastante controversia respecto a su tratamiento. La estabilidad hemodinámica va a ser principalmente la que mande sobre la decisión terapéutica, intentando primar siempre la actitud conservadora.