Resumen: La acondroplasia es la forma más común de enanismo. Se trata de un trastorno en el crecimiento de los huesos causado por una mutación genética que impide el crecimiento normal del cartílago. El principal síntoma de esta enfermedad es el acortamiento simétrico de huesos largos, lo que causa una disminución del tono muscular, brazos y piernas cortos, estatura baja, estenosis raquídea, braquidactilia, cifosis y lordosis entre otros. Lo que puede conllevar a la larga graves problemas de salud, como pueden ser, problemas respiratorios, neurológicos, obesidad o infecciones. Debido a que la acondroplasia es una enfermedad que no se puede prevenir y que tampoco tiene tratamiento específico ni cura, es importante intervenir desde la terapia ocupacional para mitigar las complicaciones, reducir los problemas y evitar que la enfermedad empeore. La terapia ocupacional en estos usuarios puede ser muy útil para mejorar su calidad de vida. El objetivo de este trabajo es recopilar y analizar las posibles intervenciones desde terapia ocupacional en niños/as que sufren acondroplasia. Para ello se realizará una revisión sistemática de la bibliografía existente utilizando las principales bases de datos y siguiendo las guías PRISMA para su elaboración. Con este trabajo se pretende la actualización de las intervenciones en usuarios pediátricos con acondroplasia.