Resumen: Además de los 23 pares de cromosomas localizados en el núcleo (nDNA), el genoma humano incluye una multitud de moléculas de DNA localizadas en las mitocondrias y conocidas como DNA mitocondrial (mtDNA). El mtDNA codifica 13 subunidades muy importantes del sistema de fosforilación oxidativa (OXPHOS) y los RNAs necesarios para su expresión. Por su localización y particularidades genéticas, el mtDNA acumula mutaciones mucho más rápidamente que el nDNA. Muchas de estas mutaciones pueden dar lugar a fenotipos de enfermedad muy graves. La construcción de modelos celulares es clave para el estudio de las mutaciones. En este trabajo se ha empleado la línea celular HepG2, por su utilidad en estudios in vitro. Se ha estudiado su diferenciación a hepatocito maduro y se ha tratado de eliminar su mtDNA para construir líneas celulares transmitocondriales.