Resumen: La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) es un defecto congénito que ocurre en uno de cada 3000 nacidos vivos. Consiste en una anomalía en el desarrollo del diafragma durante la vida intrauterina, que permite el paso de las vísceras abdominales a la cavidad torácica (estómago, asas intestinales, incluso hígado), provocando hipoplasia pulmonar y alteraciones pulmonares vasculares; siendo ambas las principales causas de mortalidad perinatal debido al desarrollo de hipertensión pulmonar y enfermedad pulmonar crónica. Gracias al diagnóstico precoz, la previsión del pronóstico individual, el tratamiento prenatal y el soporte del neonato, la mortalidad ha disminuido considerablemente en la última década (especialmente en los centros terciarios de referencia). Aun con todo, la morbimortalidad sigue siendo considerable, por lo que es importante continuar las líneas de investigación, especialmente en relación a los marcadores pronósticos y a las terapias prenatales. A continuación, se expondrá un caso clínico ilustrativo y se pondrá de manifiesto la situación actual respecto al diagnóstico, pronóstico y tratamiento de la HDC. Además, tras la realización de una encuesta en padres de pacientes con HDC, se exponen los resultados, comparándolos con los principales datos de la bibliografía.