TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO PARA LA PREVENCIÓN DEL ANEURISMA DE AORTA EN EL SÍNDROME DE MARFAN

LANA ESTEBAN, CYNTHIA
SANTANDER BALLESTÍN, SONIA (dir.)

Universidad de Zaragoza, MED, 2015
Farmacología y Fisiología department, Farmacología area

Graduado en Medicina

Abstract: El Síndrome de Marfan (MFS) es una enfermedad genética hereditaria que se incluye dentro de un grupo de enfermedades conocidas como conectivopatías. La mutación del gen de la fibrilina-1 (FBN-1) y su producción anómala es la base de los mecanismos que producen la enfermedad, produciéndose un aumento en la concentración de factor de crecimiento transformante beta (TGF-β), cuyo papel es fundamental en la activación de vías moleculares (canónica y no canónica) que resultan en la formación de una matriz extracelular alterada en la pared vascular. Debido a estas alteraciones los aneurismas de aorta y sus fatales consecuencias resultan la amenaza principal para la vida de estos pacientes. En la actualidad, la única solución planteada a este respecto es la cirugía vascular de los aneurismas. Este tipo de cirugías son complejas, presentan riesgo de mortalidad y complicaciones postquirúrgicas, por lo que resulta necesaria la búsqueda de nuevas estrategias terapéuticas a este respecto. El enfoque que se ha dado en los últimos años a la fisiopatología de los aneurismas en MFS debido al papel del TGF-β, permite plantear un cambio en el paradigma del abordaje de los aneurismas en MFS de cirugías agresivas a una situación en la que un tratamiento farmacológico preventivo desde el diagnóstico pueda suponer una solución a largo plazo. El objetivo de este trabajo es recopilar y establecer las bases en las que se deben apoyar las nuevas estrategias farmacológicas para el tratamiento de los aneurismas de aorta en el MFS mediante una revisión de la bibliografía publicada más actual y relevante. Los ARA-II y en concreto el losartán, se presentan como la opción más adecuada y efectiva. Las limitaciones que presenta este trabajo radican en la escasez de ensayos clínicos concluidos en pacientes con MFS por la brevedad del tiempo transcurrido desde el nuevo enfoque planteado.

Tipo de Trabajo Académico: Trabajo Fin de Grado