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000059144 005__ 20170127103259.0
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000059144 041__ $$aspa
000059144 1001_ $$aEster Casajús Pelegay, Ester
000059144 24200 $$aRole of Complex IV in the assembly and stability of respiratory complexes and supercomplexes
000059144 24500 $$aPapel del Complejo IV sobre el ensamblaje y estabilidad de los complejos y supercomplejos respiratorios
000059144 260__ $$aZaragoza$$bUniversidad de Zaragoza$$c2016
000059144 506__ $$aby-nc-sa$$bCreative Commons$$c3.0$$uhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/
000059144 520__ $$aEl correcto funcionamiento del sistema OXPHOS depende del ensamblaje y actividad de cada uno de los complejos de la cadena de transporte electrónico. Por tanto, cualquier mutación que afecte a la integridad de éstos, se reflejará en la funcionalidad de este sistema. La estabilidad de los diferentes complejos no es aislada, sino que se han descrito relaciones de interdependencia entre ellos para formar los supercomplejos respiratorios y llevar a cabo la respiración celular. En este TFG, se ha estudiado el efecto de las variaciones en el complejo IV sobre el ensamblaje y función de los complejos y supercomplejos respiratorios. Para ello hemos utilizado como modelo líneas celulares con distintos porcentajes de la mutación C6247T en la subunidad Cox1 del complejo IV codificada en el DNA mitocondrial (mtDNA). Esta mutación induce un cambio de aminoácido que impide el correcto ensamblaje de la citocromo c oxidasa provocando un déficit de este complejo. De esta manera, conseguimos líneas celulares con un rango de carga mutacional que nos permitirá comprobar hasta qué punto la célula sigue manteniendo la actividad OXPHOS y el ensamblaje de supercomplejos. Los ensayos para estudiar la presencia de asociaciones de supercomplejos respiratorios y la actividad del sistema revelaron que incluso con altos porcentajes de heteroplasmia (hasta un 87% de mtDNA mutado), la célula es capaz de mantener buenos niveles de funcionalidad y supervivencia. Esto puede deberse a mecanismos de compensación por parte de la célula ante el déficit en el complejo IV.
000059144 521__ $$aGraduado en Biotecnología
000059144 540__ $$aDerechos regulados por licencia Creative Commons
000059144 700__ $$aMoreno Loshuertos, Raquel$$edir.
000059144 700__ $$aFernández Silva, Patricio$$edir.
000059144 7102_ $$aUniversidad de Zaragoza$$bBioquímica y Biología Molecular y Celular$$cBiología Celular
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