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Caracterización de las células madre satélite musculares en un modelo murino de Esclerosis Lateral Amiotrófica

Manzano Martínez, Raquel
Osta Pinzolas, María Rosario (dir.)

Universidad de Zaragoza, 2011

Resumen: La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la pérdida de neuronas motoras. Debido a su estrecha relación con el mantenimiento y supervivencia de las neuronas motoras, el músculo esquelético se ha revelado como un elemento esencial en el desarrollo de la enfermedad. En esta Tesis Doctoral se ha realizado un estudio de la capacidad de respuesta del músculo esquelético y de sus células madre satélite en el modelo murino de ELA SOD1-G93A. Se ha determinado tanto el número, como la capacidad proliferativa y expresión de factores de regulación miogénica de estas células, in vivo e in vitro, en las distintas fases de la enfermedad y considerando músculos compuestos por distintos tipos de miofibras. La alteración mostrada en el número y comportamiento de las células satélite musculares en el modelo animal desde estadios neonatales hasta estadios terminales, se presenta como una futura diana terapéutica para la enfermedad.