Resumen: La fibrosis quística es la enfermedad letal de herencia mendeliana autosómica recesiva más frecuente en la población caucásica. Entre las causas de su morbimortalidad destacan las alteraciones nutricionales y de la función pulmonar. El objetivo prinicipal de este trabajo ha sido observar si existe relación entre los niveles de ácidos grasos esenciales en plasma, el estado nutricional y la función pulmonar, en una cohorte de 40 pacientes afectos de esta enfermedad, en seguimiento por la Unidad de Adultos de Fibrosis Quística del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza entre los años 2010 y 2017. Se ha observado que un buen estado nutricional se relaciona con niveles más elevados de ácido docosahexaenoico. Alteraciones nutricionales se asocian a descenso de ácido linoleico y aumento del cociente ácidos grasos omega-6/omega-3. No se ha objetivado que el trasplante pulmonar normalice el perfil de ácidos grasos en sangre. No se ha podido demostrar que los niveles de ácidos grasos en sangre se asocien con obstrucción respiratoria ni con su grado. El descenso de ácido docosahexaenoico se asocia a elevación de los valores de proteína C reactiva y a un aumento del número de reagudizaciones respiratorias.