Abstract: Las dietas cetogénicas (KD), tanto la KD clásica como sus modificaciones, están caracterizadas por un alto consumo de grasas y bajo de carbohidratos, imitando los cambios metabólicos que se producen durante la inanición. Este tipo de dietas se han comenzado a utilizar para tratar enfermedades metabólicas derivadas de mutaciones mitocondriales, como es el caso de la epilepsia y otras enfermedades del sistema de fosforilación oxidativa. Se ha visto que, en pacientes con epilepsia farmacoresistente, este tipo de dietas reduce las convulsiones hasta en más de un 50%. La clave de esta dieta reside en que la energía proviene de las grasas, no de los carbohidratos. Esto provoca cambios en cuanto al método de producción de energía que deriva en alteraciones en numerosas vías bioquímicas, restaurando de esta forma la homeostasis energética y metabólica del cerebro y obteniendo resultados muy prometedores como tratamiento de este tipo de enfermedades.