Martínez Zapata, Javier Pérez Sanz, José Raúl 2021 2021 Introducción: la enfermedad de Steinert, es una enfermedad de herencia autosómica dominante, crónica y de progresión lenta en el tiempo, que supone una afectación multisistémica y tiene capacidad de manifestase en cualquier momento de la vida.<br />En la actualidad no se conoce tratamiento definitivo ni curativo por lo que el tratamiento de esta enfermedad es sintomático.<br />Esta enfermedad influye tanto en la vida del paciente como en la de su familia, por lo que supone una gran importancia el apoyo familiar y su implicación en el tratamiento. <br />Objetivos: Diseñar un plan de cuidados estandarizado para pacientes con enfermedad de Steinert, con intervención familiar.<br />Metodología: la metodología utilizada ha sido de tipo cuantitativo: una amplia búsqueda bibliográfica. En cuanto a la valoración: se han utilizado los patrones de Marjory Gordon y para la descripción de los diagnósticos la taxonomía NANDA.<br />Conclusiones: esta Plan de Cuidados de Enfermería (PAE) nos permite trabajar en el desarrollo de una serie de estrategias y actividades para pacientes con enfermedad de Steinert, con la finalidad de lograr un estilo de vida más saludable que les permita mejorar la calidad de vida.<br />Palabras clave: "enfermedad de Steinert", "distrofia Miotónica tipo 1", "gen DMPK", "hipotonía muscular", "apoyo familiar".<br /><br />