Lahoz Cirajas, Noelia Pérez Sanz, José Raúl síndrome de hipoventilación central congénita idiopática enfermedad de ondine maldición de ondina 2013 2013 Introducción: la enfermedad de Ondine consiste en un síndrome de hipoventilación central congénita idiopática (SHCCI) secundario a un trastorno del sistema nervioso central (SNC), mediante el cual el control autonómico de la respiración no está presente o se encuentra deteriorado, en ausencia de una enfermedad primaria del tronco del encéfalo, neuromuscular, pulmonar, metabólica o cardíaca que lo justifique. El enfoque terapéutico debe ser multidisciplinar, aunque irá dirigido principalmente a mantener una adecuada ventilación. Material y método: para realizar el estudio, se ha aplicado un diseño de carácter descriptivo basado en la búsqueda de fuentes bibliográficas y con la aplicación de competencias del plan de estudios del título de grado en Enfermería. En base a la revisión realizada se elaboró un plan de cuidados dirigido a las enfermeras y enfermeros que trabajen con este tipo de enfermedad. Objetivo: dar a conocer la enfermedad y hacer entender los medios más eficaces en el manejo de un paciente que padece la enfermedad de Ondine, en todos los aspectos que la rodean y proponer un plan de cuidados de enfermería para el paciente o familia con enfermedad de Ondine. Conclusiones: destacar la gran importancia que tiene el hacer un diagnóstico y tratamiento precoz ya que influirá directamente en el pronóstico de la misma a largo plazo y la supervivencia en estos pacientes. El enfoque terapéutico debe ser multidisciplinar e irá dirigido principalmente a mantener una adecuada ventilación. El grado de intensidad de la enfermedad es variable, en algunos casos más severos la hipoventilación se produce tanto durante el sueño como durante la vigilia.