Pérez Sanz José Raúl 2013 Introducción: la enfermedad de Ondine consiste en un síndrome de hipoventilación central congénita idiopática (SHCCI) secundario a un trastorno del sistema nervioso central (SNC), mediante el cual el control autonómico de la respiración no está presente o se encuentra deteriorado, en ausencia de una enfermedad primaria del tronco del encéfalo, neuromuscular, pulmonar, metabólica o cardíaca que lo justifique. El enfoque terapéutico debe ser multidisciplinar, aunque irá dirigido principalmente a mantener una adecuada ventilación. Material y método: para realizar el estudio, se ha aplicado un diseño de carácter descriptivo basado en la búsqueda de fuentes bibliográficas y con la aplicación de competencias del plan de estudios del título de grado en Enfermería. En base a la revisión realizada se elaboró un plan de cuidados dirigido a las enfermeras y enfermeros que trabajen con este tipo de enfermedad. Objetivo: dar a conocer la enfermedad y hacer entender los medios más eficaces en el manejo de un paciente que padece la enfermedad de Ondine, en todos los aspectos que la rodean y proponer un plan de cuidados de enfermería para el paciente o familia con enfermedad de Ondine. Conclusiones: destacar la gran importancia que tiene el hacer un diagnóstico y tratamiento precoz ya que influirá directamente en el pronóstico de la misma a largo plazo y la supervivencia en estos pacientes. El enfoque terapéutico debe ser multidisciplinar e irá dirigido principalmente a mantener una adecuada ventilación. El grado de intensidad de la enfermedad es variable, en algunos casos más severos la hipoventilación se produce tanto durante el sueño como durante la vigilia. TAZ