Resumen: La enfermedad de Steinert, también conocida como distrofia miotónica de tipo 1 (DM1), es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, multisistémica, crónica, de progresión lenta y de heredabilidad altamente variable que se puede manifestar en cualquier momento de la vida desde el nacimiento a la vejez, tanto en hombres como en mujeres. Es la distrofia más común en el adulto. Se caracteriza por una reducción de la masa muscular, insuficiencia respiratoria, defectos en la conducción del impulso cardíaco, cataratas, cambios endocrinos y miotonía (dificultad para relajar un músculo). La edad de aparición es muy variable, aunque a lo largo de las generaciones la enfermedad muestra una edad de aparición cada vez menor, un fenómeno denominado anticipación. El tratamiento de la misma es sintomático. En el siguiente trabajo se muestra el papel determinante que puede tener la enfermería en la mejora de la calidad de vida de estos pacientes. Esto se muestra a través de actividades y costumbres beneficiosas que tratan de paliar el desarrollo de esta enfermedad.