Resumen: La esclerosis lateral amiotrófica o ELA es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas motores superiores del cerebro y a las neuronas motoras inferiores del tronco encefálico y de la médula espinal, produciendo un deterioro progresivo que termina en una parálisis mortal. Se distinguen dos clases de ELA: la primera de ellas es la ELA familiar, que afecta al 5-10% de los pacientes y está producida por una alteración genética heredable; la segunda es la ELA esporádica, cuyas causas genéticas se desconocen y afecta entorno al 90-95% de los pacientes de ELA. La alteración de la enzima SOD1 se ha observado en el 12-20% de los pacientes de ELA familiar y en el 1% de los pacientes de ELA esporádica. La enzima superóxido dismutasa Cu-Zn o SOD1 es una enzima citosólica que es capaz de eliminar los radicales superóxido que se forman en el interior celular. La complejidad de la enfermedad dificulta el encontrar modelos animales adecuados y también el trasladar los resultados obtenidos a la clínica. En este proyecto se ha trabajado con el modelo de ratón SOD1G93A, que permite caracterizar las etapas de progresión de la enfermedad y desarrollar nuevas terapias. Es un modelo especialmente útil en el estudio de las formas más agresivas de la enfermedad. Sin embargo, se ha observado que en ocasiones puede producirse la pérdida de copias del transgén, lo que altera el fenotipo que presentan los ratones. En este trabajo se determina el número de copias de los ratones utilizados para comprobar si se mantiene constante entre los individuos sometidos a un tratamiento antioxidante y los individuos control, y se analiza si el número de copias se encuentra relacionado con la longevidad de los animales independientemente del tratamiento recibido.