Resumen: Santiago Ramón y Cajal descubrió en el intestino delgado de la rana y mamíferos unas células que inicialmente consideró “neuronas simpáticas intersticiales”. Posteriormente recibieron el nombre de células intersticiales de Cajal (ICC) en honor a su descubridor. Cien años más tarde estás células siguen siendo el centro de numerosas investigaciones. Este trabajo tiene el objetivo de realizar una revisión acerca de los conocimientos actuales de estas células y su implicación en la patología digestiva. Las ICC son unas células fusiformes o triangulares cuyo origen embrionario parece estar tanto en las células mesenquimales como en las células de la parte ventral del tubo neural (VENT). Se encuentran a lo largo de todo el tubo digestivo y en sus diferentes capas (plexo mientérico, capa muscular circular y longitudinal, plexo muscular profundo, submucosa y plexo submucoso y subserosa. En función de su localización presentan características propias. Ultraestructuralmente presentan una serie de características que permiten reconocerlas y distinguirlas de otras células mesenquimales: numerosas mitocondrias, filamentos intermedios, retículo endoplasmático liso y rugoso bien desarrollados, numerosos polirribosomas libres, caveolas, y lámina basal parcialmente desarrollada. Establecen contactos mediante uniones GAP con las células musculares lisas y otras células adyacentes. Actualmente se van identificar gracias al receptor c-Kit y otros marcadores mediante inmunohistoquímica. Son tres las funciones que se les han atribuido, actividad marcapasos, mediación en la neurotransmisión y actuación como mecanorreceptores. Cajal no solo describió estas células en el aparato digestivo sino también en el páncreas y predijo que se encontrarían fuera del aparato digestivo. Efectivamente, en años recientes, se han descubierto otras localizaciones de las ICC. Fuera del tracto gastrointestinal reciben el nombre de ICC-like o telocitos, proponiéndose para estas células diversas funciones Por último en cuanto a su implicación en patología digestiva se ha visto como su número y actividad se reducen en patologías de la motilidad del aparato digestivo como la gastropatía diabética, la Gastroparesia idiopática, el envejecimiento y otros trastornos motores. También se ha demostrado la implicación de las ICC en los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) gracias a la presencia de los marcadores c-kit (CD117), CD34 y ANO1 (DOG1).