Recién nacido con Síndrome de Ondine

Zúñiga Quílez, Sonia
Martínez Rodríguez, Gerardo (dir.)

Universidad de Zaragoza, MED, 2021
Departamento de Pediatría, Radiología y Medicina Física, Área de Pediatría

Graduado en Medicina

Resumen: El síndrome de Ondine o Síndrome de hipoventilación central congénita (SHCC) es una enfermedad congénita que presenta ausencia del control central de la respiración y disfunción del sistema nervioso autónomo, lo que provoca apneas. La clínica puede variar desde una hipoventilación leve durante el sueño y una respiración normal en estado de vigilia, al cese completo de la respiración cuando el sujeto está dormido y una hipoventilación grave cuando está despierto. Aunque la respiración es la función principalmente alterada en este síndrome, cualquier parte del cuerpo controlada por el SNA puede verse afectada: corazón (bradicardias, pausas sinusales), sistema digestivo (trastornos de la motilidad, enfermedad de Hirschsprung), ojos (estrabismo, Sd. de Marcus Gunn), oído, cerebro (colvulsiones, tumores)…
El Síndrome de Ondine ni es autolimitado ni mejora con la edad ni tiene tratamiento curativo, siendo necesario un modo de ventilación en el manejo de estos pacientes (traqueostomía, ventilación no invasiva con mascarilla, marcapasos diafragmático o ventilación con presión negativa) y una atención multidisciplinaria. El modo de ventilación y los cambios de uno a otro se deben individualizar en cada caso.

Tipo de Trabajo Académico: Trabajo Fin de Grado