Resumen: El Síndrome de Tourette es un trastorno del neurodesarrollo caracterizado por la presencia de tics motores y fónicos de comienzo en la infancia que, con frecuencia se asocia a otros trastornos psiquiátricos como el TOC y el TDAH. Los estudios sobre la fisiopatología del ST y del TOC, han permitido vislumbrar alteraciones en las estructuras del circuito CETC. En concreto en algunos pacientes con ST se hallan: cambios volumétricos del caudado, el putamen, el tálamo y distintas zonas de la corteza; alteraciones en el número de neuronas en el GPi, GPe y el caudado; y desórdenes en la actividad neuronal, que se encuentra aumentada en algunas zonas de la corteza motora y en la sustancia negra, y disminuida en el putamen, el globo pálido y el tálamo. Estos hallazgos permiten concluir que los tics se generan a través de las mismas vías que producen el movimiento normal y que son el resultado de una disregulación entre ellas. En su etiología, participan factores genéticos y ambientales. En los estudios genéticos se han encontrado alteraciones en genes implicados en regiones del circuito CETC y genes codificadores de neurotransmisores o de receptores de los mismos, siendo la dopamina el principal implicado en el ST y el glutamato en el TOC, hallazgos congruentes con la mejoría clínica tras el tratamiento con antagonistas de los mismos. Entre los factores ambientales cabe destacar la posible participación de mecanismos inmunológicos desencadenados por la infección por estreptococo beta hemolítico A, así como otros elementos que inciden durante la vida pre y perinatal. A pesar de sus diferencias, los estudios revisados ponen de manifiesto conexiones claras entre ST y TOC tanto desde el punto de vista etiológico como fisiopatológico. La terapia se basa en medidas tanto de tipo no farmacológico, como farmacológico, cuando lo primero no es suficiente. Para casos extremos existen otras posibilidades, que en su mayoría no han sido suficientemente estudiadas, pero que abren una vía esperanzadora hacia el futuro, como son: la estimulación cerebral profunda, tanto para ST como para TOC y la estimulación magnética transcraneal.