Resumen: La Secuencia Pierre Robin son una serie de alteraciones en el desarrollo embriológico que derivan de una alteración primaria. Descrito por primera vez en 1934 por el estomatólogo francés Pierre Robin como una glosoptosis relacionada con una micrognatia primaria y que como consecuencia hay alteraciones de la permeabilidad de la vía aérea. Se asocia en gran parte de los casos (90%) con paladar ojival o hendido. Es fundamental el diagnóstico prenatal ecográfico de dichas alteraciones para el manejo perinatal del neonato ya que puede requerir intervenciones conservadoras o quirúrgicas para mantener la permeabilidad de la vía aérea y se asocia también con fallo de medro. En algunos de los niños con la secuencia identificada se encuentra también un síndrome genético concomitante que varía su manejo y su pronóstico. Es esta amplia variedad de morfotipos clínicos la que hace que sea necesario un manejo individualizado e integral de cada paciente, teniendo en cuenta los diferentes aspectos a corregir, y en este trabajo se va a ver como es el manejo de estos neonatos y niños de manera multidisciplinar. Como ejemplo de todo lo anterior se expone un caso clínico de un niño nacido con la Secuencia Pierre Robin y cómo fue su manejo durante los primeros días hasta la estabilización de la vía respiratoria y la adecuada nutrición.