Resumen: Las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPc) corresponden a un conjunto de enfermedades que se originan a partir de un proceso de clonación anómalo de los precursores mieloides, esto ocurre debido a diferentes mutaciones genéticas cuyo estudio constituye actualmente, la principal línea de investigación en este tema. El problema original reside en que las células germinales pluripotenciales mutadas, conservan sus capacidades madurativas y de diferenciación lo cual lleva a una proliferación excesiva de las diferentes series hematopoyéticas. A consecuencia de esto, se produce una citosis en sangre, metaplasia mieloide en hígado y bazo y, finalmente, fibrosis de la médula ósea. Dentro del grupo de las NMPc, se incluyen 6 entidades diferentes según la clasificación de la OMS de 2016. A lo largo de esta revisión hablaremos principalmente de la mielofifrosis primaria (MFP) que corresponde a una entidad infrecuente con diferentes aspectos clínicos, etiopatogénicos y moleculares similares al resto de entidades pertenecientes a este conjunto de neoplasias. El principal objetivo de este trabajo es señalar la importancia de realizar una valoración diagnóstica multidisciplinar, destacando el importante papel que desempeña la anatomía patológica en la diferenciación de las distintas entidades que se incluyen dentro de este grupo, así como actualizar la información respecto a los diferentes tratamientos de base molecular que han ido surgiendo a lo largo de esta última década y que se son actualmente objetivo de numerosos estudios. Este tipo de tratamientos resultan prometedores y han demostrado eficacia principalmente a la hora de proporcionar una mejoría clínica pero también, en su objetivo por lograr una remisión o, de no ser posible, lograr una disminución en el ritmo de progresión de la enfermedad hacia fases más avanzadas.