Abstract: La Enfermedad de Moyamoya (EMM) es una inusual patología cerebrovascular oclusiva, caracterizada por la estenosis progresiva de la porción distal de ambas arterias carótidas internas y de sus ramas, involucrando especialmente, a la circulación anterior. Presenta dos picos característicos de edad, uno en niños alrededor de los 10 años y otro en adultos en torno a los 30-40 años. Con respecto a su incidencia, es mayor en la población asiática, aunque es cada vez más prevalente en Occidente. Un hallazgo típico de la EMM es la aparición en las zonas hipoperfundidas de una red anómala colateral de vasos, denominados vasos “Moyamoya”, cuyo aspecto en “nube de humo” en la angiografía es característico. Esta patología cursa, principalmente, con isquemia o hemorragia cerebral, siendo la angiografía y la resonancia magnética de alta resolución, herramientas fundamentales para el avance en el diagnóstico neuroradiológico de esta enfermedad. Actualmente la etiología de la EMM continúa siendo desconocida. Sin embargo, estudios recientes han identificado el factor de riesgo genético más importante conocido hasta ahora, el locus RNF213, lo que podría tener grandes repercusiones diagnósticas y terapéuticas en un futuro próximo. En la actualidad, la opción terapéutica más efectiva es la revascularización cerebral quirúrgica. Dentro de las opciones existentes, tanto las técnicas directas como las indirectas, presentan ventajas e inconvenientes, por lo que su elección debe individualizarse según cada paciente. En resumen, la EMM es una patología peculiar, cada vez más prevalente en Occidente. Es de esperar que los futuros avances en el terreno de la genética, neuroradiología y cirugía permitan la consecución de un pronóstico mejor. En conclusión, son necesarios nuevos estudios e investigaciones para lograr un avance en el diagnóstico y tratamiento precoces, imprescindibles para conseguir una mejora en la calidad de vida de estos pacientes.