Resumen: La malformación adenomatoidea quística pulmonar (MAQP) es una rara alteración del desarrollo pulmonar, que consiste en la formación de áreas quísticas, sólidas o solido-quísticas a consecuencia de una embriogénesis anormal. Se desarrolla así un sobrecrecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales acompañada de una reducción del crecimiento alveolar. Gracias a los avances en las técnicas diagnósticas, así como en las medidas terapéuticas, el abordaje de la malformación adenomatoidea quística pulmonar comienza a tener mejor pronóstico, si bien es cierto que la presencia de determinados signos clínicos, como el hidrops fetal, hace que termine en muchas ocasiones con la muerte del feto.