000111898 001__ 111898 000111898 005__ 20220329090303.0 000111898 037__ $$aTAZ-TFG-2018-923 000111898 041__ $$aspa 000111898 1001_ $$aMarzo Lorente, Marina 000111898 24200 $$aChiari type I malformation 000111898 24500 $$aMalformación de Chiari tipo I 000111898 260__ $$aZaragoza$$bUniversidad de Zaragoza$$c2018 000111898 506__ $$aby-nc-sa$$bCreative Commons$$c3.0$$uhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/ 000111898 520__ $$aLa malformación de Chiari tipo I (MC-1) se caracteriza por la existencia de una ectopia de las amígdalas del cerebelo que se sitúan por debajo del foramen magno, lo que puede asociarse a fenómenos compresivos del tronco del encéfalo, de la médula espinal alta y de los pares craneales. La causa de la MC-1 no es clara y probablemente es multifactorial. La teoría etiopatogénica más aceptada actualmente consiste en un infradesarrollo de la fosa posterior ósea, debido a una insuficiencia en el desarrollo del mesodermo paraaxial, dando lugar a un espacio insuficiente para albergar al cerebelo. Suelen aparecer asociadas a la MC-1 algunas anomalías como la siringomielia, algunas malformaciones óseas craneocervicales o, menos frecuentemente, hidrocefalia. La sintomatología de la MC-1 puede ser muy variable, siendo las cefaleas occipito-nucales y las parestesias las manifestaciones clínicas más frecuentes, seguidas de inestabilidad, disfagia, nistagmo, espasticidad y disfunción de los pares craneales bajos, entre otras. Algunos estudios correlacionan la severidad de la presentación clínica con el tamaño de la herniación, aunque esto todavía está en debate debido a la existencia de pacientes con MC-1 asintomáticos con herniaciones mayores que algunos pacientes con MC-1 sintomáticos. El diagnóstico de la MC-1 se realiza mediante técnicas de neuroimagen, siendo de elección la resonancia magnética nuclear (RMN) craneocervical. Se acepta que una herniación amigdalar >5mm por debajo del foramen magno tiene una alta sensibilidad y especificidad, por lo que es el límite elegido, aunque no es el único signo radiológico a tener en cuenta. En la actualidad se están desarrollando nuevas técnicas diagnósticas para entender mejor la fisiopatología de la malformación, estudiar la correlación entre los síntomas y el tamaño de la herniación, y para determinar la probabilidad de mejoría clínica tras el tratamiento quirúrgico. La descompresión de fosa posterior es la técnica quirúrgica de elección en los pacientes con MC-1 sintomáticos, pudiendo realizar una duraplastia o únicamente descompresión ósea. Sin embargo, los pacientes con MC-1 asintomáticos suelen manejarse de forma conservadora, siendo necesario un seguimiento clínico y radiológico en el tiempo, y pudiendo tratarse quirúrgicamente si presentaran siringomielia, aunque esto último genera cierta controversia.<br /> 000111898 521__ $$aGraduado en Medicina 000111898 540__ $$aDerechos regulados por licencia Creative Commons 000111898 700__ $$aSantolaria Martínez, Lourdes$$edir. 000111898 7102_ $$aUniversidad de Zaragoza$$bAnatomía e Histología Humanas$$cAnatomía y Embriología Humana 000111898 8560_ $$f573588@celes.unizar.es 000111898 8564_ $$s1068578$$uhttps://zaguan.unizar.es/record/111898/files/TAZ-TFG-2018-923.pdf$$yMemoria (spa) 000111898 909CO $$ooai:zaguan.unizar.es:111898$$pdriver$$ptrabajos-fin-grado 000111898 950__ $$a 000111898 951__ $$adeposita:2022-03-29 000111898 980__ $$aTAZ$$bTFG$$cMED 000111898 999__ $$a20180601093731.CREATION_DATE