Marzo Lorente, Marina Santolaria Martínez, Lourdes Malformación de Chiari tipo I La malformación de Chiari tipo I (MC-1) se caracteriza por la existencia de una ectopia de las amígdalas del cerebelo que se sitúan por debajo del foramen magno, lo que puede asociarse a fenómenos compresivos del tronco del encéfalo, de la médula espinal alta y de los pares craneales. La causa de la MC-1 no es clara y probablemente es multifactorial. La teoría etiopatogénica más aceptada actualmente consiste en un infradesarrollo de la fosa posterior ósea, debido a una insuficiencia en el desarrollo del mesodermo paraaxial, dando lugar a un espacio insuficiente para albergar al cerebelo. Suelen aparecer asociadas a la MC-1 algunas anomalías como la siringomielia, algunas malformaciones óseas craneocervicales o, menos frecuentemente, hidrocefalia. La sintomatología de la MC-1 puede ser muy variable, siendo las cefaleas occipito-nucales y las parestesias las manifestaciones clínicas más frecuentes, seguidas de inestabilidad, disfagia, nistagmo, espasticidad y disfunción de los pares craneales bajos, entre otras. Algunos estudios correlacionan la severidad de la presentación clínica con el tamaño de la herniación, aunque esto todavía está en debate debido a la existencia de pacientes con MC-1 asintomáticos con herniaciones mayores que algunos pacientes con MC-1 sintomáticos. El diagnóstico de la MC-1 se realiza mediante técnicas de neuroimagen, siendo de elección la resonancia magnética nuclear (RMN) craneocervical. Se acepta que una herniación amigdalar >5mm por debajo del foramen magno tiene una alta sensibilidad y especificidad, por lo que es el límite elegido, aunque no es el único signo radiológico a tener en cuenta. En la actualidad se están desarrollando nuevas técnicas diagnósticas para entender mejor la fisiopatología de la malformación, estudiar la correlación entre los síntomas y el tamaño de la herniación, y para determinar la probabilidad de mejoría clínica tras el tratamiento quirúrgico. La descompresión de fosa posterior es la técnica quirúrgica de elección en los pacientes con MC-1 sintomáticos, pudiendo realizar una duraplastia o únicamente descompresión ósea. Sin embargo, los pacientes con MC-1 asintomáticos suelen manejarse de forma conservadora, siendo necesario un seguimiento clínico y radiológico en el tiempo, y pudiendo tratarse quirúrgicamente si presentaran siringomielia, aunque esto último genera cierta controversia.<br /> spa Universidad de Zaragoza Zaragoza 2018

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