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000111948 1001_ $$aGonzález Tristante, Gloria
000111948 24200 $$aElevated serum IgG4 versus IgG4-related disease in clinical practice
000111948 24500 $$aElevación sérica de IgG4 versus Enfermedad relacionada con IgG4 en la práctica clínica
000111948 260__ $$aZaragoza$$bUniversidad de Zaragoza$$c2018
000111948 500__ $$aResumen disponible en inglés.
000111948 506__ $$aby-nc-sa$$bCreative Commons$$c3.0$$uhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/
000111948 520__ $$aIntroducción: La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad clínicopatológica recientemente reconocida que cursa con lesiones en uno o múltiples órganos con una histología característica: infiltrado linfoplasmocitario IgG4+, fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa. La mayoría de los pacientes presentan elevación sérica de IgG4 >135 mg/dl, siendo ésta un marcador útil para su diagnóstico, aunque no es exclusiva de la entidad, desconociéndose su utilidad real en la práctica clínica diaria. Objetivo: Describir los diagnósticos asociados a elevación sérica de IgG4 en nuestro medio y comparar las características de estos pacientes con las de aquellos con ER-IgG4. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo de los 247 pacientes con determinaciones de IgG4 >135 mg/dl en el HUMS entre el 26/05/2005 y el 19/01/2018, analizando los diagnósticos principales y las variables demográficas, clínicas, analíticas y terapéuticas. Se utilizaron los criterios de Umehara para identificar a los pacientes con ERIgG4. Resultados: La mayoría de los pacientes del estudio presentó enfermedades respiratorias (47,4%) y sólo 21 (8,5%) cumplían criterios de ER-IgG4. Otros diagnósticos frecuentes fueron: enfermedades autoinmunes (7,7%), fibrosis quística (6,5%), vasculitis (5,7%) patologías hepato-bilio-pancreáticas (4,5%), neoplasias (4,5%) y parasitosis (4%). La ER-IgG4 afectó predominantemente a varones (74,1%) mayores de 50 años (81%), cursó con afectación multiorgánica (71,4%) y se asoció a afectación pancreática, ganglionar y/o retroperitoneal y a valores séricos de IgG4 entre 150 y 200 mg/dl. La elevación simultánea de IgG2, IgE, VSG, PCR, eosinófilos y ANAS en algunos pacientes sugiere un trasfondo inmunoalérgico. Casi todos nuestros casos fueron tratados con corticoides, con buena respuesta clínica. La cirugía se realizó principalmente por sospecha de neoplasia. Tres sujetos desarrollaron neoplasias hematológicas posteriores al diagnóstico. Conclusiones: La elevación sérica de IgG4 es relativamente frecuente en nuestro medio y habitualmente no se asocia a ER-IgG4 sino a enfermedades crónicas respiratorias, autoinmunes sistémicas o vasculitis. Aunque la ER-IgG4 cursa con valores de IgG4 más elevados, dicha diferencia no fue uniformemente significativa, por lo que para su diagnóstico se requiere de clínica y pruebas de imagen compatibles y confirmación histológica. Palabras clave: Enfermedad relacionada con IgG4; Elevación sérica de IgG4; Diagnóstico diferencial.<br />
000111948 521__ $$aGraduado en Medicina
000111948 540__ $$aDerechos regulados por licencia Creative Commons
000111948 700__ $$aVelilla Marco, José$$edir.
000111948 7102_ $$aUniversidad de Zaragoza$$bMedicina, Psiquiatría y Dermatología$$c
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