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Molecular insights into mitochondrial protein translocation and human disease
Ruiz Pesini E.
(Universidad de Zaragoza)
;
Montoya Villarroya J.
(Universidad de Zaragoza)
;
Pacheu Grau D.
(Universidad de Zaragoza)
Resumen:
In human mitochondria, mtDNA encodes for only 13 proteins, all components of the OXPHOS system. The rest of the mitochondrial components, which make up approximately 99% of its proteome, are encoded in the nuclear genome, synthesized in cytosolic ribosomes and imported into mitochondria. Different import machineries translocate mitochondrial precursors, depending on their nature and the final destination inside the organelle. The proper and coordinated function of these molecular pathways is critical for mitochondrial homeostasis. Here, we will review molecular details about these pathways, which components have been linked to human disease and future perspectives on the field to expand the genetic landscape of mitochondrial diseases. © 2021 by the authors. Licensee MDPI, Basel, Switzerland.
Idioma:
Inglés
DOI:
10.3390/genes12071031
Año:
2021
Publicado en:
Genes
12, 7 (2021), 1031 [25 pp]
ISSN:
2073-4425
Factor impacto JCR:
4.141 (2021)
Categ. JCR:
GENETICS & HEREDITY
rank: 72 / 177 = 0.407
(2021)
- Q2
- T2
Factor impacto CITESCORE:
5.0 -
Medicine
(Q2) -
Biochemistry, Genetics and Molecular Biology
(Q2)
Factor impacto SCIMAGO:
1.032 -
Genetics (clinical)
(Q2) -
Genetics
(Q2)
Tipo y forma:
Artículo (Versión definitiva)
Área (Departamento):
Área Bioquímica y Biolog.Mole.
(
Dpto. Bioq.Biolog.Mol. Celular
)
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Registro creado el 2022-09-21, última modificación el 2023-05-19
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