Resumen: Las malformaciones congénitas del riñón y del tracto urinario o CAKUT son una de las anomalías más frecuentemente identificadas en la ecografía prenatal y la principal causa de enfermedad terminal en la infancia. Generalmente, la etiología de la mayoría de ellas es multifactorial. Sin embargo, hay un pequeño porcentaje que aparece como consecuencia de mutaciones en genes implicados en el desarrollo embrionario. La ecografía prenatal, sobre todo a partir del segundo trimestre de gestación, es una herramienta muy útil para el diagnóstico. El grupo más numeroso de anomalías detectadas prenatalmente por ecografía son las dilataciones de la vía urinaria, que representan un amplio espectro de condiciones clínicas, desde fenómenos transitorios y fisiológicos a malformaciones que traducen trastornos graves.