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000150147 100__ $$aGarcía-González, S.$$uUniversidad de Zaragoza
000150147 245__ $$aActualización en procesos linfoproliferativos cutáneos relacionados con el virus de Epstein Barr: revisión sistemática
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000150147 5060_ $$aAccess copy available to the general public$$fUnrestricted
000150147 5203_ $$aLos procesos linfoproliferativos (PLP) positivos para el virus de Epstein Barr (VEB) con afectación cutánea son una serie de entidades poco frecuentes que engloban desde procesos indolentes a linfomas agresivos. Los procesos linfoproliferativos B (PLP B) afectan principalmente a pacientes inmunocomprometidos y los procesos linfoproliferativos T (PLP T) son más frecuentes en determinadas regiones geográficas como Asia, América Central y Sudamérica. Desde la última clasificación de la clasificación de consenso común de la Organización Mundial de la Salud y de la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer (WHO/EORTC) de los linfomas cutáneos en 2018 se han producido cambios significativos para estas entidades en las nuevas clasificaciones de las neoplasias hematológicas. En esta revisión sistemática se incluyen las principales características clínicas, histológicas, inmunofenotípicas y moleculares de los PLP B y T VEB+ que pueden afectar a la piel al diagnóstico. Entre los PLP B se incluyen linfomas primarios cutáneos como la úlcera mucocutánea positiva para el virus de Epstein Barr (UMC VEB+) y linfomas sistémicos que pueden presentarse con afectación cutánea como la granulomatosis linfomatoide (GL), el linfoma difuso de células grandes B asociado a virus de Epstein Barr, No especificado (LCGBD VEB+, NOS) el linfoma plasmablástico (LPB), el linfoma primario de cavidades con presentación extracavitaria (EC-PEL) VEB+, el proceso linfoproliferativo polimorfo B VEB+ o los PLP postrasplante (PLPPT). Dentro de los PLP T, la mayoría están englobados dentro de los PLP y linfomas de células T/NK de la infancia, así como el linfoma T/NK extranodal y formas aún más excepcionales como el linfoma T de célula centrofolicular VEB+ y el linfoma intravascular de célula T/NK. El diagnóstico diferencial de estas entidades es un reto para clínicos y patólogos por lo que disponer de evidencia científica de calidad en este campo es de gran importancia para evitar el sobretratamiento.
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