spaAllué Lacasta, MaríaMarín Ballve, AdelaGracia Tello, Borja del CarmeloEsclerodermia según la clasificación de DentonTAZ-TFG-2023-1017La ES (esclerosis sistémica) es una enfermedad autoinmune de origen desconocido y de curso crónico con una incidencia y prevalencia bajas; oscilando entre 7-489/millón y 0,6-122/millón respectivamente, pero con alta morbimortalidad. <br />OBJETIVO: Describir la cohorte de pacientes con ES del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (HCU) de Zaragoza y extrapolarla a la serie española y a la usada en el artículo de Denton de 2020. Valorar la utilidad de la nueva clasificación en nuestra cohorte para conocer su aportación pronóstica. <br />MÉTODOS: En una cohorte de sujetos con ES se determinan las características clínicas, el subconjunto cutáneo, el tiempo de aparición de enfermedad, la complicación orgánica y los anticuerpos (Ac) específicos. Se utilizó el análisis de supervivencia para evaluar el efecto de los autoanticuerpos sobre la enfermedad orgánica y la muerte. <br />RESULTADOS: El estudio incluyó a 82 sujetos con ES. Se pudo extrapolar a la serie RESCLE (Registro Español de pacientes con Esclerodermia) 2014 y a la serie de Denton publicada en 2020. Los pacientes con anticuerpos anticentrómero (ACA) y ES limitada (Esl) (n=36) tuvieron baja incidencia de patología orgánica (<25%). Aquellos con anticuerpo antitopoisomerasa (ATA) y ESl (n= 2) solo asociaron patología gastrointestinal (50%). La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) se asoció a pacientes con ES difusa (ESd); 100% con ATA y ESd (n=3) y 71,4% con otros Ac y ESd (n=7). Un solo paciente de la cohorte desarrolló crisis renal esclerodérmica (CRE), con Ac Anti-RNA pol III (n=4). Los sujetos con otros Ac y Esl (n=8) desarrollaron arritmias en un 37,5%. La patología gastrointestinal (GI) tuvo altas tasas de incidencia, independientemente del Ac o de la afectación cutánea. Los sujetos con preesclerodermia (n=10) tuvieron una supervivencia del 100%. Los sine esclerodermia tuvieron un 11,11% de afectación cardiaca y un fallecimiento; sugiriendo la importancia de incluirlos en la clasificación para un diagnóstico y un tratamiento temprano. Fallecieron 19 pacientes. La mayor tasa de mortalidad se observó en los pacientes con otros Ac y ESd (71,42%) y aquellos con Ac ACA y ESl (27. %).<br />CONCLUSIÓN: Sí que se ha observado el valor predictivo de los anticuerpos y de la afectación cutánea en la cohorte estudiada, teniendo en cuenta la limitación de la clasificación por la exclusión de 21 pacientes de la cohorte general debido a la falta de afectación cutánea o positividad de un Ac específico. <br /><br />Universidad de Zaragoza2023http://zaguan.unizar.es/record/155060http://zaguan.unizar.es/record/155060oai:zaguan.unizar.es:155060