Abstract: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que produce la muerte progresiva de motoneuronas. El descubrimiento de alguno de los genes implicados y los mecanismos patológicos comunes a las diversas formas de la entidad evidencia que se trata de una patología compleja y multifactorial. Los cuatro fármacos aprobados para su tratamiento (riluzol, edaravone, AMX0035 y tofersen) ofrecen resultados limitados, lo que, sumado al pronóstico de la enfermedad, establece la urgencia de nuevas medidas terapéuticas. Las estrategias terapéuticas investigadas para la ELA incluyen fármacos, clasificados en ocho grupos según su acción (anti-apoptóticos, anti-excitotoxicidad, reguladores de la respuesta al estrés, antiinflamatorios, antiagregación proteica, factores neurotróficos y neuroprotectores, terapia génica y otros), destacando por sus prometedores resultados metilcobalamina, masitinib y CNM-Au8; y medidas no farmacológicas, como la reprogramación celular y las células madre pluripotentes. Este trabajo busca revisar y analizar la literatura científica sobre las terapias farmacológicas y no farmacológicas desarrolladas, incluyendo los ensayos clínicos en progreso.