Resumen: INTRODUCCIÓN: La hipercolesterolemia familiar (HF) es una enfermedad genética autosómica codominante causada por mutaciones en los genes LDLR, APOB, PCSK9 y APOE. Se caracteriza por presentar unos niveles elevados de colesterol LDL que conllevan su depósito en los tejidos y se manifiesta mediante xantomas tendinosos, arco corneal, xantelasmas y enfermedad coronaria prematura familiar y personal. Por ello, es recomendable diagnosticarlo de forma precoz e iniciar lo antes posible el tratamiento de esta enfermedad con el fin de evitar la aparición de enfermedad cardiovascular (ECV). OBJETIVO: El objetivo principal es establecer la mortalidad total y cardiovascular de los sujetos incluidos en el registro de HF de Aragón, conocer el gasto en farmacia y compararlo con una población de sujetos con hipercolesterolemia no incluidos en el programa. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio observacional retrospectivo de casos y controles en el que se incluyó como casos, pacientes incluidos en el registro de HF de Aragón hasta diciembre del año 2022. Se excluyeron aquellos que, en el momento de inclusión en el registro, ya habían sufrido una ECV. Se comparó con un grupo control formado por pacientes atendidos en el SALUD con hipercolesterolemia que no están incluidos en el registro de HF de Aragón. RESULTADOS: Los casos incluidos en el registro HF consiguen una mayor reducción de los niveles de colesterol total, triglicéridos y cLDL en comparación con un grupo control partiendo de unos niveles de colesterol similares. Durante los años de seguimiento de este estudio, los pacientes con HF han presentado un menor número de visitas a Urgencias, de ingresos hospitalarios y una menor duración de éstos, con un gasto medio en farmacia menor que el grupo control. La mortalidad también se ha visto disminuida en el grupo HF, demostrando que la participación en este programa supone un menor riesgo de mortalidad. CONCLUSIONES: El programa de HF de Aragón logra una reducción de los niveles de colesterol LDL en sus pacientes, lo que conlleva una menor morbimortalidad y con un menor gasto farmacológico.