000155130 001__ 155130 000155130 005__ 20250515083540.0 000155130 037__ $$aTAZ-TFG-2023-874 000155130 041__ $$aspa 000155130 1001_ $$aSoro Miranda, Javier 000155130 24200 $$aScimitar syndrome. A disease update. 000155130 24500 $$aSíndrome de la cimitarra. Actualización de una enfermedad. 000155130 260__ $$aZaragoza$$bUniversidad de Zaragoza$$c2023 000155130 506__ $$aby-nc-sa$$bCreative Commons$$c3.0$$uhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/ 000155130 520__ $$aEl síndrome de la cimitarra se caracteriza por drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, dextrocardia e hipoplasia pulmonar derecha. Puede asociar otras anomalías cardiacas y extracardiacas, así como ocurrir en el contexto de síndromes complejos. Fue identificado por primera vez en 1836 por George Cooper, aunque no recibió su nombre hasta el 1960. Se desconoce su etiopatogenia exacta, la hipótesis actual es que existen alteraciones durante el desarrollo embriológico pulmonar. Su espectro clínico es variable, desde casos asintomáticos hasta fallo cardiaco neonatal e hipertensión pulmonar.<br />El diagnóstico prenatal puede realizarse mediante ecografía, donde la rotación del mediastino es el signo más importante. Ya en el periodo postnatal, el signo de la cimitarra en una radiografía de tórax suele ser la primera manifestación, siendo a menudo un hallazgo incidental. La tomografía computarizada y la resonancia magnética son las pruebas de elección para valorar el vaso anómalo así como para planificar la cirugía, si bien la angiografía pulmonar puede resultar superior en los casos más dudosos.<br />El tratamiento es multidisciplinar y debe individualizarse. La embolización de colaterales aortopulmonares es una opción que a veces permite evitar la cirugía correctora, cuya indicación puede resultar compleja. La cirugía está especialmente indicada en pacientes sintomáticos, así como aquellos con malformaciones cardíacas asociadas, cortocircuito izquierda-derecha significativo e hipertensión pulmonar. Los resultados quirúrgicos hasta la fecha han sido subóptimos, si bien los últimos años han surgido técnicas esperanzadoras como las técnicas multiparche y la técnica de roll pericárdico in situ.<br /><br /> 000155130 521__ $$aGraduado en Medicina 000155130 540__ $$aDerechos regulados por licencia Creative Commons 000155130 700__ $$aCisneros Gimeno, Ana Isabel$$edir. 000155130 7102_ $$aUniversidad de Zaragoza$$bAnatomía e Histología Humanas$$cAnatomía y Embriología Humana 000155130 8560_ $$f761651@unizar.es 000155130 8564_ $$s1389796$$uhttps://zaguan.unizar.es/record/155130/files/TAZ-TFG-2023-874.pdf$$yMemoria (spa) 000155130 909CO $$ooai:zaguan.unizar.es:155130$$pdriver$$ptrabajos-fin-grado 000155130 950__ $$a 000155130 951__ $$adeposita:2025-05-15 000155130 980__ $$aTAZ$$bTFG$$cMED 000155130 999__ $$a20230528132737.CREATION_DATE