Síndrome de la cimitarra. Actualización de una enfermedad.

Soro Miranda, Javier
Cisneros Gimeno, Ana Isabel (dir.)

Universidad de Zaragoza, MED, 2023
Anatomía e Histología Humanas department, Anatomía y Embriología Humana area

Graduado en Medicina

Abstract: El síndrome de la cimitarra se caracteriza por drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, dextrocardia e hipoplasia pulmonar derecha. Puede asociar otras anomalías cardiacas y extracardiacas, así como ocurrir en el contexto de síndromes complejos. Fue identificado por primera vez en 1836 por George Cooper, aunque no recibió su nombre hasta el 1960. Se desconoce su etiopatogenia exacta, la hipótesis actual es que existen alteraciones durante el desarrollo embriológico pulmonar. Su espectro clínico es variable, desde casos asintomáticos hasta fallo cardiaco neonatal e hipertensión pulmonar.
El diagnóstico prenatal puede realizarse mediante ecografía, donde la rotación del mediastino es el signo más importante. Ya en el periodo postnatal, el signo de la cimitarra en una radiografía de tórax suele ser la primera manifestación, siendo a menudo un hallazgo incidental. La tomografía computarizada y la resonancia magnética son las pruebas de elección para valorar el vaso anómalo así como para planificar la cirugía, si bien la angiografía pulmonar puede resultar superior en los casos más dudosos.
El tratamiento es multidisciplinar y debe individualizarse. La embolización de colaterales aortopulmonares es una opción que a veces permite evitar la cirugía correctora, cuya indicación puede resultar compleja. La cirugía está especialmente indicada en pacientes sintomáticos, así como aquellos con malformaciones cardíacas asociadas, cortocircuito izquierda-derecha significativo e hipertensión pulmonar. Los resultados quirúrgicos hasta la fecha han sido subóptimos, si bien los últimos años han surgido técnicas esperanzadoras como las técnicas multiparche y la técnica de roll pericárdico in situ.

Tipo de Trabajo Académico: Trabajo Fin de Grado