Resumen: La esclerodermia es una enfermedad rara de carácter autoinmune en la que se produce fibrosis de la piel y órganos internos, y vasculopatía. El fenómeno de Raynaud, las úlceras digitales o los depósitos de calcio en piel y/o tejido subcutáneo son las manifestaciones clínicas más frecuentes. El tratamiento consiste en la combinación de terapias farmacológicas y no farmacológicas. La promoción de la salud y el autocuidado son fundamentales para prevenir la aparición de complicaciones que puedan empeorar la situación de los pacientes. La elaboración de planes de cuidados enfermeros de forma individualizada para pacientes que sufren enfermedades poco frecuentes mejora la prestación de los cuidados y previene las posibles complicaciones. Además, la involucración de los pacientes en sus autocuidados favorece el manejo de dicha enfermedad y conlleva a un empoderamiento del paciente, mejorando su calidad de vida.