Abstract: La colangitis biliar primaria (CBP) constituye una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la destrucción progresiva de los conductos biliares intrahepáticos, con una etiología multifactorial. A pesar de que en el momento del diagnóstico la mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos, cuando los síntomas emergen repercuten negativamente en la calidad de vida de los pacientes afectos. Para el diagnóstico de esta enfermedad se requiere la elevación de fosfatasa alcalina (FA) además de una de las siguientes opciones: positividad (títulos >1/80) de anticuerpos antimitocondriales (AMA) o antinucleares (ANA) específicos (anti-sp100 y anti-gp210) o la presencia de una biopsia compatible con la enfermedad. Pueden ser útiles ciertas pruebas radiológicas como la ecografía abdominal o la elastografía hepática de transición. El tratamiento de elección de la CBP es el ácido ursodesoxicólico (AUDC). Este tratamiento ralentiza la progresión de la enfermedad y mejora la supervivencia. El presente estudio se enfoca en la identificación de casos de CBP que han pasado desapercibidos en el Sistema Sanitario, ya sea por falta de diagnóstico, de tratamiento y/o de seguimiento médico. La falta de una atención sanitaria adecuada puede conllevar una peor progresión de la enfermedad y una menor supervivencia en los pacientes afectados. Por ende, la detección temprana y el manejo adecuado de esta patología son aspectos cruciales para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los individuos afectados por CBP. Se ha realizado el estudio con pacientes que obtuvieron un resultado analítico positivo para AMA en 2014 en el Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza (España).