Resumen: Las encefalopatías espongiformes transmisibles o enfermedades priónicas son una serie de enfermedades neurodegenerativas, de baja incidencia, que pueden afectar tanto a los animales como a los seres humanos. Se caracterizan por generar pérdida neuronal, espongiosis y gliosis, así como por la presencia de proteína priónica. Cursan a lo largo del tiempo con demencia rápidamente progresiva y tienen siempre un desenlace fatal. La más frecuente en los seres humanos es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. De ella se distinguen cuatro tipos: esporádica o idiopática, iatrogénica, familiar o genética y variante; cada una de las cuales presenta particularidades que las diferencian, tanto clínicas como las observadas en las pruebas diagnósticas complementarias. Gracias a estas características se consigue una aproximación al diagnóstico, aunque desgraciadamente nunca será definitivo si no es con una biopsia post mortem. Además señalar que no existe ninguna clase de tratamiento que haya demostrado eficacia. La actual situación de esta rara enfermedad parece estar bajo control, aunque siempre se debe estar alerta y actualizado con respecto a los protocolos y los nuevos criterios de vigilancia y seguridad que se adoptan por parte de las organizaciones y los centros gubernamentales de salud.