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000057559 005__ 20161125112144.0
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000057559 1001_ $$aNavarro Garcés, María
000057559 24200 $$aApproach to joint hypermobility syndromes in a rare diseases consultation: diagnosis, treatment and monitoring
000057559 24500 $$aEnfoque de los síndromes con hipermovilidad articular en una consulta de enfermedades raras: diagnóstico, tratamiento y seguimiento
000057559 260__ $$aZaragoza$$bUniversidad de Zaragoza$$c2016
000057559 500__ $$aResumen disponible también en inglés
000057559 506__ $$aby-nc-sa$$bCreative Commons$$c3.0$$uhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/
000057559 520__ $$aIntroducción: La hipermovilidad articular se define como rango de movimiento articular excesivo. A veces esta hipermovilidad puede asociarse a enfermedades hereditarias del tejido conectivo como síndrome de Ehlers-Danlos (SED) o síndrome de Marfan (SMF). El SED es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por hiperextensibilidad cutánea, hipermovilidad articular y fragilidad tisular. El SMF es una de las enfermedades hereditarias del tejido conectivo más frecuentes que afecta al sistema cardiovascular, esquelético y ocular. Material y métodos: Se realiza un estudio descriptivo transversal sobre una muestra de 12 pacientes diagnosticados de SED y SMF en una consulta específica de Enfermedades Minoritarias dependiente del Servicio de Medicina Interna del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza. Resultados: De los 12 pacientes incluidos en el estudio, el 41,6% padecen SED, el 41,6% padecen SMF y el 16,6% restante se encuentra pendiente de completar el diagnóstico. En relación al género, el 50% del total son mujeres y el otro 50% varones. En cuanto a la edad, la edad media de los pacientes es de 37,92 años y la media de la edad al diagnóstico es 34,50 años. La afectación vascular se da en un 50% de los pacientes, la afectación esquelética en un 75% y la afectación ocular en un 27,3%. La media de la puntuación obtenida en el cuestionario SF-36 en nuestros pacientes es de 58,42 puntos. Conclusiones: Existe relación entre el género y el tipo de síndrome. No hay relación entre el tipo de síndrome y la afectación de diferentes sistemas (vascular, esquelético y ocular). Existe relación entre el género y la afectación vascular. Existe relación entre la puntuación obtenida en el cuestionario SF-36 de cada uno de los pacientes con el síndrome que padece.
000057559 521__ $$aGraduado en Medicina
000057559 540__ $$aDerechos regulados por licencia Creative Commons
000057559 700__ $$aOlivera González, Susana$$edir.
000057559 7102_ $$aUniversidad de Zaragoza$$bMedicina, Psiquiatría y Dermatología$$cMedicina
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