Resumen: El cerebelo es una estructura nerviosa casi cristalina, presentando una organización uniforme y homogénea en sentido rostrocaudal y transversal sobre el tronco del encéfalo. Su corteza consta de cinco tipos neuronales (células de Purkinje, estrelladas, en cesto, de Golgi, y de los granos), todos de tipo inhibitorio salvo las células de la granulosa. Las vías aferentes a la corteza cerebelosa llegan en forma de fibras musgosas y trepadoras, aportando información de origen vestibular, somatosensorial, acústico y visual, así como de los planes motores de corteza cerebral y otros centros motores de troncoencéfalo y médula espinal. La única vía de salida son los axones de las células de Purkinje que se proyectan sobre los núcleos profundos. Desde el punto de vista funcional, clásicamente se ha considerado al cerebelo como un sistema neuronal que participaba especialmente en coordinación y control motor. Sin embargo, en las últimas décadas, debido a la realización de estudios a pacientes con patología cerebelosa y gracias a las nuevas técnicas de neuroimagen, ha cobrado fuerza el concepto del cerebelo como órgano relacionado con funciones cognitivas de alto nivel. La lesión cerebelosa no produce parálisis motora, pérdida sensorial ni déficit cognitivo marcado, pero su alteración afecta al funcionamiento del sistema motor y probablemente a los procesos perceptivos. Dado el amplio abanico de posibilidades dentro del marco etiológico del síndrome cerebeloso, centramos este trabajo en la Degeneración Cerebelosa paraneoplásica, cuadro clínico de elevada dificultad diagnóstica, debido a su escasa prevalencia e incidencia. La detección de los anticuerpos onconeuronales, el uso del PET-TAC para la localización tumoral y el establecimiento de unos criterios clínicos diagnósticos, han permitido una detección y tratamiento precoces.