Resumen: El riñón en herradura es la anomalía renal de fusión más frecuente, con una prevalencia de 0.25% en la población general. Se caracteriza por la fusión de los polos renales inferiores a través de la línea media por un istmo de parénquima renal o tejido fibroso, que suele situarse por delante de los grandes vasos a la altura de la tercera o quinta vértebra lumbar. Esta anomalía se desarrolla entre la cuarta y octava semana de gestación cuando el blastema metanéfrico, una vez puesto en contacto con la yema ureteral, migra de forma anómala hacia línea media y posteriormente se fusiona con el blastema contralateral. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos. Sin embargo, las anomalías anatómicas que lo definen les predisponen a ciertas complicaciones como las infecciones recurrentes, litiasis renales, un riesgo mayor a las lesiones renales en los traumatismos y un incremento en la incidencia de tumores malignos. Además, el riñón en herradura suele asociarse con otras anomalías congénitas como el síndrome de la unión pieloureteral (SUPU). Presentamos un caso en el que las actuales pruebas de imagen y técnicas quirúrgicas menos invasivas desempeñan un papel importante en el manejo del riñón en herradura y el pronóstico de sus posibles complicaciones.