Abstract: La dieta cetogénica es una dieta que se caracteriza por el bajo consumo de carbohidratos, una cantidad adecuada de proteínas y una ingente cantidad de grasas. Este tipo de dieta imita el estado de inanición, donde al haber bajos niveles de glucosa en sangre, se fuerza al metabolismo a usar la grasa como fuente primaria de energía. Esta grasa se transforma en el hígado en cuerpos cetónicos, que se distribuirán a través de la sangre por todo el cuerpo y, una vez en la mitocondria del tejido diana, estos actuarán como combustible para la adquisición de ATP a partir del ciclo de los ácidos tricarboxílicos. Además de suministrar energía al metabolismo, los cuerpos cetónicos poseen otras cualidades que les permiten actuar como moduladores de los niveles hormonales, modificar los niveles de neurotransmisores, así como la capacidad de regular otros procesos metabólicos. Dadas estas propiedades, se buscó la inclusión de esta dieta en el ámbito médico para el tratamiento de enfermedades en cuya etiología están implicadas las mitocondrias: epilepsia, enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Parkinson, esclerosis lateral amiotrófica, cáncer, síndrome de deficiencia del transportador de glucosa, síndrome de ovario poliquístico, diabetes, autismo, obesidad y depresión. Por ello, no es de extrañar la creciente aparición de estudios para dar explicación a los distintos mecanismos sobre los que puede actuar la dieta cetogénica. Este trabajo es una revisión bibliográfica con la intención de esclarecer y poner disposición una gran cantidad de información en relación con el efecto de una dieta rica en grasas y baja en carbohidratos, y su consecuencia en las enfermedades de carácter mitocondrial.