000063171 001__ 63171
000063171 005__ 20171117104914.0
000063171 0247_ $$2doi$$a10.5546/aap.2015.e6
000063171 0248_ $$2sideral$$a89768
000063171 037__ $$aART-2015-89768
000063171 041__ $$aspa
000063171 100__ $$aBeisti Ortego, A
000063171 245__ $$aHypogonadotropic hypogonadism in Klinefelter syndrome and hypothalamic-pituitary tumor
000063171 260__ $$c2015
000063171 5060_ $$aAccess copy available to the general public$$fUnrestricted
000063171 5203_ $$aEl síndrome de Klinefelter es la causa más frecuente de hipogonadismo hipergonadotropo en el varón. La supresión en la respuesta al estímulo con hormona liberadora de la hormona luteinizante en estos pacientes debe hacer sospechar como posible etiología una tumoración a nivel hipotalámico. Se presenta el caso de un paciente diagnosticado a los 4 meses con síndrome de Klinefelter mediante cribado neonatal, con cariotipo 47 XXY, en el que se realizan controles clínicos y analíticos seriados y se encuentran, a los 17 años, valores suprimidos de hormona luteinizante y hormona folículo estimulante. Inicia, posteriormente, cefalea y amaurosis de ojo izquierdo, y se encuentra, en una resonancia magnética cerebral, un tumor germinal mixto a nivel hipotalámico, que precisa tratamiento quirúrgico, quimioterapia y radioterapia, con respuesta favorable.   

Klinefelter Syndrome is the most frequent cause of hypergonadotropic hypogonadism in men. A flat response at luteinizing hormone releasing hormone stimulation test could be the first sign of hypothalamic tumor in these patients. We report the case of a patient diagnosed by neonatal screening with Klinefelter Syndrome, 47 XXY, that at 17 years follow-up presents analytical modification of the response to luteinizing hormone releasing hormone stimulation test with suppressed luteinizing hormone and follicle-stimulating hormone values; lately he presents with headache and loss of left eye vision. A magnetic resonance imaging of the brain showed a mixed germ cell hypothalamus tumor, requiring surgery, chemotherapy and radiotherapy with optimal response.
000063171 540__ $$9info:eu-repo/semantics/openAccess$$aby-nc-nd$$uhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/es/
000063171 590__ $$a0.53$$b2015
000063171 591__ $$aPEDIATRICS$$b110 / 120 = 0.917$$c2015$$dQ4$$eT3
000063171 655_4 $$ainfo:eu-repo/semantics/article$$vinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
000063171 700__ $$0(orcid)0000-0002-2865-5813$$aDe Arriba Muñoz, A$$uUniversidad de Zaragoza
000063171 700__ $$0(orcid)0000-0002-5750-7350$$aFerrer Lozano,M.
000063171 700__ $$aMartínez de Zabarte Fernánadez, JM
000063171 700__ $$aCalvo Escribano, C.
000063171 700__ $$0(orcid)0000-0003-2832-2266$$aLabarta Aizpún, J. I.$$uUniversidad de Zaragoza
000063171 7102_ $$11006$$2245$$aUniversidad de Zaragoza$$bDepartamento de Fisiatría y Enfermería$$cEducación Física y Deportiva
000063171 7102_ $$11010$$2670$$aUniversidad de Zaragoza$$bDepartamento de Pediatría, Radiología y Medicina Física$$cPediatría
000063171 773__ $$g113, 1 (2015), e6-e9$$pArch. argent. pediatr.$$tARCHIVOS ARGENTINOS DE PEDIATRIA$$x0325-0075
000063171 8564_ $$s1126431$$uhttps://zaguan.unizar.es/record/63171/files/texto_completo.pdf$$yVersión publicada
000063171 8564_ $$s107520$$uhttps://zaguan.unizar.es/record/63171/files/texto_completo.jpg?subformat=icon$$xicon$$yVersión publicada
000063171 909CO $$ooai:zaguan.unizar.es:63171$$particulos$$pdriver
000063171 951__ $$a2017-11-16-10:48:45
000063171 980__ $$aARTICLE