García Romero Ruth Garcia Jiménez Inmaculada Bueno Lozano Gloria 2017 Introducción: Pacientes con enfermedades del metabolismo de los aminoácidos que requieren restricción de ingesta proteica pueden presentar alteraciones de la composición corporal. Objetivos: Conocer el estado nutricional de pacientes con EIM de los aminoácidos y relacionarlo con la composición de la dieta. Comparar la estimación de composición corporal entre antropometría y bioimpedanciometría. Material y métodos: Estudio descriptivo de parámetros de composición corporal de 33 pacientes. Se correlacionan estos parámetros obtenidos por antropometría y bioimpedanciometría con datos nutricionales de encuestas dietéticas. Se divide la muestra según sigan una dieta libre o restrictiva en proteínas. Resultados: Los parámetros antropométricos, de bioimpedanciometría y densitometría se encuentran dentro de los valores de referencia. El cociente ácidos grasos omega6/omega3 es desfavorable, presentan niveles bajos de DHA y el grupo de dieta libre insuficientes de vitamina D. La correlación entre el porcentaje de masa grasa y masa libre de grasa obtenidos por antropometría y bioimpedanciometría es moderada. La correlación del %MGant es más fuerte con el perímetro de caderas y con el pliegue subescapular y la del %MGbia con el pliegue tricipital. La MG y MLG obtenidas por antropometría se correlacionan con las Kilocalorías y proteínas ingeridas. Estas correlaciones y la composición corporal no dependen del tipo de dieta. Conclusiones: La composición corporal de pacientes con EIM de los aminoácidos es similar a la población normal. La MG y MLG estimadas por antropometría se correlacionan mejor con los valores antropométricos y con las kilocalorías y proteínas ingeridas que al estimarlas por bioimpedanciometría. No existen diferencias de composición corporal en función del tipo de dieta aunque la cantidad de proteína natural y fenilalanina ingeridas es superior con dieta libre. TAZ