Abstract: La Poliquistosis Renal Autosómica Dominante (PQRAD) es el trastorno renal hereditario más frecuente, con una incidencia de 1 por cada 800 nacidos vivos y una prevalencia en la población española del 0,047%. Hasta hace poco no se habían demostrado intervenciones que lograran disminuir la tasa de progresión de la enfermedad, por lo que su tratamiento era puramente sintomático. Esto ha ido cambiando con el paso de los años conforme estudios como el ensayo TEMPO 3: 4, han puesto a prueba la eficacia de antagonistas del receptor de vasopresina V2, entre los que cabe destacar Tolvaptán. Ahora el objetivo del presente estudio es seleccionar qué pacientes, del total de enfermos PQRAD del Sector III (Área del Hospital Clínico Universitario de Zaragoza), son susceptibles de recibir tratamiento con Tolvaptán, y para ello es necesario un intento de esclarecer qué entendemos por “enfermedad rápidamente progresiva”. Se ha diseñado un estudio descriptivo observacional con componente retrospectivo y prospectivo, para el que se ha contado con el Registro Nacional de PQRAD. De los 33 pacientes a estudio, tan solo 13 han presentado una progresión rápida de su enfermedad en el momento actual, pasando a ser objeto de la terapia. La decisión de iniciar tratamiento debe ir más allá de los criterios de elegibilidad, y tener en cuenta contraindicaciones y precauciones. Aunque los efectos beneficiosos de Tolvaptán son más que evidentes, esto es solo el principio. Lo importante ahora es ver la aceptación que tiene en la práctica clínica, cómo lo tolera el paciente y cuánto repercute sobre sus actividades diarias.