Abstract: La prematuridad constituye uno de los grandes desafíos clínicos actuales de la medicina perinatal debido a su gran morbimortalidad acompañante. Uno de los factores que puede ser motivo de complicaciones en el recién nacido tanto a término como en el pretérmino son las malformaciones congénitas, especialmente las del sistema nervioso central. El caso que se presenta se diagnosticó de hidrocefalia intraútero. Hidrocefalia deriva de las palabras griegas «hidro» que significa agua y «céfalo» que significa cabeza. Es un trastorno cuya principal característica es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el interior de la cavidad craneal lo que deriva en un aumento de los espacios que lo contienen. A propósito del caso de una niña que nace con 27 semanas y dos días con una ventriculomegalia triventricular, en esta revisión se describe de forma breve algunos aspectos de la prematuridad así como algunas de las patologías más frecuentes. También se incluyen los aspectos más importantes de la hidrocefalia en cuanto a la clasificación, etiología, diagnóstico y tratamiento, además de comentar la estenosis del acueducto de Silvio que es la causa más frecuente de hidrocefalia congénita. Palabras clave: prematuro, hidrocefalia congénita, ventriculomegalia, estenosis del acueducto de Silvio.