Las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Adquiridas

Navarro Leach, Blanca
Monleón Moscardó, Eva. (dir.)

Universidad de Zaragoza, MED, 2017
Departamento de Anatomía e Histología Humanas, Área de Histología

Graduado en Medicina

Resumen: Las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles son un grupo de enfermedades neurodegenerativas que afectan tanto a humanos como a animales. Estas enfermedades se producen por un agente transmisible que está compuesto únicamente por la isoforma anormal (PrPSc o prión) de la proteína priónica normal (PrPc) codificada por el huésped. El origen de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles puede ser esporádico, genético o adquirido. Este trabajo se centra en las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles adquiridas, las cuales se producen cuando el prión es de origen externo. Este tipo de Encefalopatías Espongiformes Transmisibles ha desempeñado un papel fundamental en el desarrollo del concepto de prión y en el conocimiento de sus propiedades poco convencionales. En este trabajo se revisa el origen, la evolución y la situación actual de los tres tipos de Encefalopatías Espongiformes Transmisibles de origen adquirido: el Kuru, debido al canibalismo ritualista, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica, provocada principalmente por la contaminación cerebral tras injertos de duramadre, por la administración de la hormona del crecimiento y por transfusiones de sangre y, por último, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, asociada al consumo de carne de vacuno infectada por priones tras la epidemia de Encefalopatía Espongiforme Bovina sufrida por el Reino Unido. Los estudios realizados relacionados con estas enfermedades muestran una gran influencia de la vía de transmisión del prión en la susceptibilidad a la enfermedad, el período de incubación y su expresión fenotípica. Al no existir ni tratamiento terapéutico ni profiláctico específico para estas enfermedades pasa a un primer lugar la vigilancia activa por ser fundamental para su control y su prevención.

Tipo de Trabajo Académico: Trabajo Fin de Grado