Prieto Torres, Lucía
Ara Martín, Mariano (dir.) ; Rodríguez Pinilla, Socorro María (dir.)
Universidad de Zaragoza,
2019
Resumen: La expresión de CD30 en linfocitos tumorales ha cobrado importancia desde la aparición de Brentuximab Vedotin (BV), un fármaco que utiliza este receptor como diana terapéutica y ha demostrado resultados prometedores en muchos pacientes. La expresión de este marcador no es infrecuente en los linfomas cutáneos tanto B como T, y no ha sido por el momento estudiada en profundidad en muchos de ellos.
Esta tesis tiene como objetivo revisar aspectos de la clasificación de los linfomas cutáneos, tanto clínica como fenotípica y molecular, centrándonos en algunos cuya expresión de CD30 resulta significativa y poco estudiada hasta la fecha y en los que estas nuevas características fenotípicas y moleculares pueden ser relevantes para una mejor clasificación pronóstica y terapéutica de los pacientes.
En el primer trabajo realizamos una revisión general de las alteraciones géneticas, epigenéticas y moleculares más relevantes descritas en procesos linfoproliferativos T CD30 positivos primarios cutáneos hasta la fecha y su posible potencial como dianas terapéuticas.
El segundo trabajo identifica características morfológicas e inmunofenotípicas que ayudan a reconocer linfomas anaplásicos con reordenamientos de DUSP-22, identificando como características comunes en éstos la presencia de marcadores T y la ausencia de marcadores citotóxicos y de la vía de JAK/STAT.
En el tercer trabajo describimos una serie de 9 pacientes con lesiones linfoproliferativas CD30+ y EBV+ que amplían el espectro clínico-patológico de la úlcera mucocutánea EBV+ (UMC-EBV+).
Por último, en el cuarto artículo discutimos las principales características clínicas, histológicas y moleculares de una serie de 13 casos de linfoma B primario cutáneo de la zona marginal (PCMZL) con presencia de más de un 10% de células grandes CD30+ con morfología Hodgkin-like, y analizamos su relación con la progresión clínica e histológica de la enfermedad, así como con otras características inmunofenotípicas.
1. WillemzeR, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood.2019;133(16):1703-1714
2. CerroniL. Sin lymphoma: the illustrated guide. In. Foruth ed. The Atrium, Southern Gate, Chchester, West Sussex, PO198SQ,UK: John Wiley & Sins;2014.
3. Parrilla Castellar ER, Jaffe ES, Said JW, et al. ALK-negative anaplastic large cell lymphoma is a genetically heterogeneous diseaswith widely disparate clinical outcomes. Blood. 2014; 124(9):1473-1480.
4. Swerdlow SH CE, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J. WHO Classiffication of tumoours of haematopoietic and lymphoid tissues. Revised 4th edition ed. Lyon: IARC;2017.
5. Mitteldorf C, Kempf W. Cutaneous pseudolymphoma-A review on the spectrum and a proposal for a new classidication. J Cutan Pathol. 2019
6. Onaindia A, Montes-Moreno S, Rodríguez-Pinilla SM, et al. Primary cutaneous anaplastic large cell lymphomas with 6p25.3 reaarangements exhibit particular histological features. Histopathology. 2015;66(6):846-855.
7. Dojcinov SD, Venkataraman G, Raffeld M, Pittaluga S, Jaffe ES. EBV positive mucocutaneous ulcer- a study of 26 cases associated with various sources of immunosuppression. Am J Surg Pathol. 2010; 34(3):405-417.
8. Servitje O, Gallardo F, Estrach , et al. Primary cutanoeus marginal zone B-cell lympho,a: a clinical, histopathological, immunophenotypic and molecular genetic study of 22 cases. Br J Dermatol. 2002; 147(6): 1147-1158.
9. Servitje O, Muniesa C, Benavente Y, et al. Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma: response to treatment and disease-free survival in a series of 137 patients.J Am Acad Dermatol. 2013; 69(3):357-365.
Resumen (otro idioma):
Esta tesis tiene como objetivo revisar aspectos de la clasificación de los linfomas cutáneos, tanto clínica como fenotípica y molecular, centrándonos en algunos cuya expresión de CD30 resulta significativa y poco estudiada hasta la fecha y en los que estas nuevas características fenotípicas y moleculares pueden ser relevantes para una mejor clasificación pronóstica y terapéutica de los pacientes.
En el primer trabajo realizamos una revisión general de las alteraciones géneticas, epigenéticas y moleculares más relevantes descritas en procesos linfoproliferativos T CD30 positivos primarios cutáneos hasta la fecha y su posible potencial como dianas terapéuticas.
El segundo trabajo identifica características morfológicas e inmunofenotípicas que ayudan a reconocer linfomas anaplásicos con reordenamientos de DUSP-22, identificando como características comunes en éstos la presencia de marcadores T y la ausencia de marcadores citotóxicos y de la vía de JAK/STAT.
En el tercer trabajo describimos una serie de 9 pacientes con lesiones linfoproliferativas CD30+ y EBV+ que amplían el espectro clínico-patológico de la úlcera mucocutánea EBV+ (UMC-EBV+).
Por último, en el cuarto artículo discutimos las principales características clínicas, histológicas y moleculares de una serie de 13 casos de linfoma B primario cutáneo de la zona marginal (PCMZL) con presencia de más de un 10% de células grandes CD30+ con morfología Hodgkin-like, y analizamos su relación con la progresión clínica e histológica de la enfermedad, así como con otras características inmunofenotípicas.
1. WillemzeR, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood.2019;133(16):1703-1714
2. CerroniL. Sin lymphoma: the illustrated guide. In. Foruth ed. The Atrium, Southern Gate, Chchester, West Sussex, PO198SQ,UK: John Wiley & Sins;2014.
3. Parrilla Castellar ER, Jaffe ES, Said JW, et al. ALK-negative anaplastic large cell lymphoma is a genetically heterogeneous diseaswith widely disparate clinical outcomes. Blood. 2014; 124(9):1473-1480.
4. Swerdlow SH CE, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J. WHO Classiffication of tumoours of haematopoietic and lymphoid tissues. Revised 4th edition ed. Lyon: IARC;2017.
5. Mitteldorf C, Kempf W. Cutaneous pseudolymphoma-A review on the spectrum and a proposal for a new classidication. J Cutan Pathol. 2019
6. Onaindia A, Montes-Moreno S, Rodríguez-Pinilla SM, et al. Primary cutaneous anaplastic large cell lymphomas with 6p25.3 reaarangements exhibit particular histological features. Histopathology. 2015;66(6):846-855.
7. Dojcinov SD, Venkataraman G, Raffeld M, Pittaluga S, Jaffe ES. EBV positive mucocutaneous ulcer- a study of 26 cases associated with various sources of immunosuppression. Am J Surg Pathol. 2010; 34(3):405-417.
8. Servitje O, Gallardo F, Estrach , et al. Primary cutanoeus marginal zone B-cell lympho,a: a clinical, histopathological, immunophenotypic and molecular genetic study of 22 cases. Br J Dermatol. 2002; 147(6): 1147-1158.
9. Servitje O, Muniesa C, Benavente Y, et al. Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma: response to treatment and disease-free survival in a series of 137 patients.J Am Acad Dermatol. 2013; 69(3):357-365.
Resumen (otro idioma):
Pal. clave: dermatologia ; hematologia
Titulación: Programa de Doctorado en Medicina
Plan(es): Plan 497
Departamento: Medicina, Psiquiatría y Dermatología
Nota: Presentado: 12 12 2019
Nota: Tesis-Univ. Zaragoza, Medicina, Psiquiatría y Dermatología, 2019
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Registro creado el 2020-06-01, última modificación el 2021-05-20
