000096014 001__ 96014
000096014 005__ 20201029122510.0
000096014 0248_ $$2sideral$$a109500
000096014 037__ $$aART-2018-109500
000096014 041__ $$aspa
000096014 100__ $$aSalvador Ruperez, E.
000096014 245__ $$aPerfil clínico y analítico de pacientes con trombocitemia esencial y JAK2 mutado. experiencia en nuestro centro
000096014 260__ $$c2018
000096014 5060_ $$aAccess copy available to the general public$$fUnrestricted
000096014 5203_ $$aAbstract [PB-094]
Introducción: La trombocitemia esencial (TE) es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por un aumento persistente de la cifra de plaquetas a expensas de una hiperplasia megacariocítica. Estos pacientes pueden presentar distintas mutaciones (JAK2, CALR, MPL) que se han relacionado con un curso clínico distinto de la enfermedad. El 50- 60 % de los pacientes con TE presentan la mutación V617F del gen JAK2 y se ha observado que presentan algunas características clínicas y hematimétricas similares a los pacientes con Policitemia Vera, en los que esta mutación está presente en un 95%.
Pacientes y Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y prospectivo unicéntrico, en el que se han analizado características clínicas y datos de laboratorio de los pacientes diagnosticados de Trombocitemia Esencial JAK2 mutado en nuestro hospital, así como las diferencias en la presentación de la enfermedad de aquellos pacientes JAK2 no mutado (incluyendo pacientes con la mutación CALR o MPL y los pacientes triple negativos). Resultados: Se han analizado 95 pacientes. De estos 35 (36, 84%) eran hombres y 60 (63, 16%) mujeres diagnosticados entre 2000 y 2017. Se analizaron las siguientes variables. Conclusiones: Es importante la caracterización molecular de estos pacientes puesto que se relaciona con la presentación clínica de la enfermedad. Como se ha descrito en la literatura, en nuestra experiencia la mutación más frecuentemente encontrada es JAK2 (V617F). En nuestra serie de casos se ha observado que la mediana de edad en estos pacientes es mayor que en el resto de grupos (excepto en el grupo con MPL, probablemente por el escaso número de pacientes). Además, se observa analíticamente un mayor nivel de hemoglobina, hematocrito y leucocitos, y una cifra menor de ferritina y de plaquetas. También encontramos la eritropoyetina descendida en 20 % de estos pacientes, sin observarse ningún caso en el resto de grupos. Desde el punto de vista clínico se observa con mayor frecuencia la aparición de fenómenos trombóticos, así como presentación de prurito.
000096014 540__ $$9info:eu-repo/semantics/openAccess$$aby-nc$$uhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/es/
000096014 590__ $$a7.57$$b2018
000096014 591__ $$aHEMATOLOGY$$b7 / 73 = 0.096$$c2018$$dQ1$$eT1
000096014 592__ $$a3.077$$b2018
000096014 593__ $$aHematology$$c2018$$dQ1
000096014 655_4 $$ainfo:eu-repo/semantics/conferenceObject$$vinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
000096014 700__ $$aVillalba Montaner, M.
000096014 700__ $$aGarcia Ortego, A.
000096014 700__ $$aPinzon Marino, S.
000096014 700__ $$aMartin-Consuegra Ramos, S.
000096014 700__ $$aGomez Martinez, A.
000096014 700__ $$aHernandez Mata, C.
000096014 700__ $$aFerrer Garrido, G.
000096014 700__ $$aRubio Martinez, A.$$uUniversidad de Zaragoza
000096014 700__ $$0(orcid)0000-0001-6623-780X$$aCaballero Navarro, G.$$uUniversidad de Zaragoza
000096014 700__ $$aDelgado Beltran, P.
000096014 7102_ $$11007$$2610$$aUniversidad de Zaragoza$$bDpto. Medicina, Psiqu. y Derm.$$cArea Medicina
000096014 7102_ $$11007$$2183$$aUniversidad de Zaragoza$$bDpto. Medicina, Psiqu. y Derm.$$cÁrea Dermatología
000096014 773__ $$g103, Suppl. 2 (2018), 356-357$$pHaematologica$$tHaematologica$$x0390-6078
000096014 85641 $$uhttp://www.haematologica.org/content/103/s2/1.full.pdf+html$$zTexto completo de la revista
000096014 8564_ $$s116683$$uhttps://zaguan.unizar.es/record/96014/files/texto_completo.pdf$$yVersión publicada
000096014 8564_ $$s19860$$uhttps://zaguan.unizar.es/record/96014/files/texto_completo.jpg?subformat=icon$$xicon$$yVersión publicada
000096014 909CO $$ooai:zaguan.unizar.es:96014$$particulos$$pdriver
000096014 951__ $$a2020-10-29-10:14:26
000096014 980__ $$aARTICLE