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Introducción: La Leucemia Mieloide Crónica (LMC) constituye una patología rara en niños constituyendo el 2% de todas las leucemias diagnosticadas en niños menores de 15 años. La presentación clínica suele ser más agresiva que en adultos y la proporción de pacientes con LMC en fase acelerada o blástica es mayor que para pacientes de edad más avanzada. La cifra media de leucocitos al diagnóstico se encuentra en 250 x 109/L, mientras que en adultos es de 80x109/L - 150x109/L. El 90- 95% de los niños con características clínicas y morfológicas de LMC tienen cromosoma Philadelphia positivo. El manejo de la enfermedad se basa en la presentación, la fase en la que se encuentre y los niveles de respuesta al tratamiento.
Material y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo en el que se han analizado las características clínicas, de laboratorio y la respuesta al tratamiento de los pacientes pediátricos diagnosticados de LMC en los últimos 10 años en nuestro hospital (hospital de tercer nivel y de referencia de la CCAA de Aragón).
Resultados: Uno de ellos no realizó ningún tipo de respuesta al Imatinib con aumento de las copias de BCR/ABL por Biología Molecular a pesar de buenos niveles de Imatinib, por lo que se inició tratamiento con Dasatinib en marzo de 2018, alcanzando en la última reevaluación a los a los 12 meses respuesta citogenética pero sin alcanzar ningún tipo de respuesta molecular.
Conclusiones: Como se describe en la literatura, ambos pacientes ...
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