Resumen: Las mitocondrias poseen su propio genoma, además son capaces de replicar, transcribir y traducir la información genética contenida en él. Esta molécula circular de doble cadena se denomina DNA mitocondrial y es transmitido por herencia materna, no mendeliana. La tasa de mutaciones genéticas en este genoma es superior al DNA celular debido en parte a la exposición del DNA mitocondrial a las especies reactivas de oxígeno que se producen dentro de este orgánulo resultado de la fosforilación oxidativa. Estas mutaciones pueden provocar enfermedades tan dispares como la neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON) o Síndrome de encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios stroke-like (MELAS). También se ven comprometidas sus funciones por enfermedades más comunes como la obesidad, la diabetes o cáncer. Dado el papel central de la mitocondria en el metabolismo celular y para paliar los efectos causados por defectos en este orgánulo, diferentes intervenciones nutricionales se han llevado a cabo. Aunque su administración como tratamiento no esta validada, la suplementación es uno de los recursos más utilizados en el ámbito clínico. Por ello, en esta revisión bibliográfica se han recopilado estudios en humanos sobre suplementación con siete micronutrientes con resultados favorables. Aun así, se requieren más investigaciones y más representativas para trazar un tratamiento aceptado.